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来源:葡京彩票2024-04-11 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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我科学家构建出新型人工碳晶体******

  日前,中国科学技术大学朱彦武教授研究团队通过对富勒烯C60分子晶体进行电荷注入,在常压条件下构建了C60聚合物晶体以及长程有序多孔碳晶体,并实现了其克量级制备。1月12日凌晨,该研究成果发表于国际学术期刊《自然》。

  碳是自然界最常见的元素之一,碳原子之间通过不同排列方式,能够形成多种结构,比如我们熟悉的石墨、金刚石和无定型碳,已经广泛应用于各个领域。

  近年来,富勒烯、纳米碳管、石墨烯和石墨炔等新型碳材料的发现和发展,得到了广泛关注,并引发研究热潮。“如果我们可以在一个晶体结构中引入纳米单元,例如用富勒烯、石墨烯等作为基本结构单元代替普通晶体中的原子,像搭积木一样‘搭建’出新型碳材料,可能会发掘更多新奇性质,发挥更大应用潜力。”朱彦武说。

  此前,对于制备这类新型碳材料,研究人员要么是利用高温高压等极限条件,要么是采用紫外光、电子束辐照等微观处理技术,但其产率较低、产物不纯,阻碍了人们对该类材料的性质与应用进行更深入探索。

  在此次研究中,朱彦武团队创造性地使用氮化锂对富勒烯C60分子晶体进行电荷注入,并在温和温度下进行热处理,最终得到大量的C60聚合物晶体以及长程有序多孔碳晶体。

  值得注意的是,团队通过基于机器学习和神经网络势函数的结构搜索结果进一步表明,长程有序多孔碳基晶体代表了一大类从富勒烯分子晶体到石墨类碳晶体转变过程中的亚稳态晶体结构。

  “这里的长程有序多孔碳晶体,微观上具有多孔特征但完整保留了晶体的宏观周期性,是一类新的人工碳晶体,未来可能在能量存储、离子筛分、负载催化等领域具有潜在应用。电荷注入技术也为构建这类碳基晶体材料提供了一种搭积木式的制备技术,有望成为在原子级精度上调控晶体结构的新手段。”朱彦武介绍。

  《自然》审稿人称:“论文中给出的结果令人信服,对晶体学和材料科学领域具有重要意义。”(记者丁一鸣、通讯员王敏)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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